作者：朱磊1,2，李超2，*钰淇2，潘慧清2，陈永锋2
作者单位：1.安徽医科大学广东皮肤病临床学院；2.南医院，广东广州
朱磊，李超，*钰淇,等.发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹1例［J］.皮肤性病诊疗学杂志，,26（3）：-.
发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹病
患者女，19岁。因躯干红斑、水疱、坏死1个月，加重2周伴发热3天就诊。患者1个月前无明显诱因开始于颈部、腹部出现类圆形红斑，瘙痒明显，无肌肉痛、关节痛等全身症状。在外院就诊诊断为“玫瑰糠疹”，治疗（具体不详）后病情无明显好转。2周前病情加重，皮疹蔓延至胸背部、四肢，表现为红斑、水疱，部分皮损继续发展为溃疡、坏死、结痂。3天前患者出现发热，体温最高达39.2℃，无畏寒、寒战。自起病以来患者精神、胃纳、睡眠较差，既往体健，无相关疾病家族史。体格检查：T37.0℃，R20次/分，P次/分，BP/85mmHg，Wt50kg。腋下、颈部、双侧腹股沟可触及数个绿豆至*豆大小的淋巴结，质韧，移动度可，与皮下无黏连，有轻压痛，其余系统检查无异常。皮肤科检查：躯干、四肢见米粒至硬币大小的圆形或类圆形红斑、丘疹，边界清晰，可相互融合成片(图1A)；部分中央见暗紫红色出血坏死灶，表面结黑色痂；另可见散在水疱，疱壁紧张，疱液清，周围可见红晕（图1B）。未见眼、口腔及生殖器粘膜受累表现。实验室检查：血常规示WBC9.84×/L↑，Neu7.23×/L↑；谷丙转氨酶64.9U/L↑，谷草转氨酶37.4U/L↑；心酶五项示肌酸激酶同工酶36.50U/L↑，α-羟丁酸脱氢酶.2U/L↑，乳酸脱氢酶.2U/L↑；抗心磷脂抗体阳性；血清HSV1IgM阳性，EB病*早期抗原IgA抗体、衣壳抗原IgA抗体阳性。免疫球蛋白五项、肾功、大便常规无明显异常；自身免疫抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、细菌血培养（需氧）阴性。取右手臂丘疱疹行组织病理学检查示：表皮较多坏死角朊细胞，部分融合成片，炎细胞进入表皮，基底细胞液化变性；真皮血管周围及汗腺周围淋巴细胞浸润，部分血管壁纤维束样变性，红细胞外溢（图2A~2C）。免疫组化：CD20(-)，CD79a(-)，CD3(+),CD4(部分细胞+),CD5(部分细胞+)，CD7(+)，CD8(+)，CD8CD4，CD30大细胞(+)约10%，CD68散在（+），TIA-1(+)（图3A~3C）。诊断：发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹。治疗：共经历4个阶段。第一阶段：环孢素75mg每天2次［3mg/（kg·d）］口服，共3天，患者体温降至正常，但仍有新发皮疹。第二阶段：甲强龙40mg每天1次［相当于强的松1mg/（kg·d）］静脉滴注，共7天，同时连续5天予人免疫球蛋白mg/（kg·d）静脉滴注，病情仍未见好转。第三阶段：甲强龙40mg每天1次［相当于强的松1mg/（kg·d）］静脉滴注，共10天，同时予以甲氨蝶呤10mg每周1次静脉滴注，使用后复查出现肝酶升高（谷丙转氨酶.2U/L，谷草转氨酶76.0U/L），故于该阶段第6日起改为环孢素mg每天2次［5mg/（kg·d）］口服后皮损进展得到控制。第四阶段：甲强龙30mg/d静脉滴注，共12天，同时继续口服环孢素mg每天2次［5mg/（kg·d）］，原有皮损好转，部分愈后留有瘢痕，未见新发皮损（图1C）。随访5个月无复发。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇