本文医院皮肤科凌琬茗和张晓茹，首都医科医院皮肤科徐教生、梁源、张立新、徐子刚和马琳，本文已经发表在《儿科学大查房》年第十二期。
急性痘疮样苔藓样糠疹（pityriasislichenoidesetvarioliformisacuta,PLEVA），又名苔藓样副银屑病，多见于儿童及青少年，起病急，好发于躯干、臀部及四肢，临床表现为反复发作的红斑丘疹，伴有水疱、脓疱和结痂，皮损可伴有瘙痒或烧灼感。PLEVA的病因未明，现多认为是，易感机体对外源性因素的不典型免疫反应，也可能与病*、某些化疗药物或雌激素-孕酮治疗等相关。鉴别诊断包括扁平苔癣、银屑病、丘疹坏死性结核疹和水痘。PLEVA为一种自限性疾病，经数周至数月后可自行消退。对于该病部分文献资料支持采取三线治疗方案：一线治疗为口服抗生素、外用糖皮质激素或者免疫调节剂。二线治疗措施为中波紫外线光谱（UVB）或者补骨脂素加长波紫外线（PUVA）光化学疗法。三线治疗包括氨甲蝶呤、维甲酸、氨苯砜和环孢素。对于PLEVA，早期识别很重要。
1.病例介绍
患者男，9岁，主因“全身皮疹1月余，逐渐加重”入院。患儿1个月前腹部无明显诱因出现红色小丘疹，绿豆大小，无瘙痒、疼痛；无发热。未予特殊诊治。之后皮损逐渐增多，并成批出现，累及头面部、躯干及四肢，约10余天后色泽变暗、脱屑，不断出现新的皮疹。20d前患儿因急性扁桃体炎出现发热，体温最高超过40℃，就诊于当地诊所，接受静脉输液治疗（具体用药不详）后体温恢复正常，但皮损仍继续增多，并出现溃疡、结痂。1周前在我院门诊做皮肤活检，病理学检查回报：表皮细胞间水肿形成表皮内疱，疱内可见中性粒细胞及红细胞，基底细胞液化，浅层血管丛周围有淋巴细胞浸润，符合急性痘疮样苔癣样糠疹（pityriasislichenoidesetvarioliformisacuta，PLEVA）的临床表现。为求进一步诊治收入院。患儿自发病以来，无发热、乏力、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、恶心、呕吐，无关节疼痛等不适。既往体健，家族中无类似病史。
2.诊疗经过
入院查体：口腔黏膜光滑，浅表淋巴结未触及肿大，躯干及腹股沟区域出现粟粒至*豆大小的红色斑丘疹，上覆少许薄鳞屑，刮除鳞屑后未见点状出血，部分皮损破溃、坏死、血痂大部分表面结痂，痂壳脱落处覆有鳞屑，无水疱、网状白色条纹（见图1）。皮肤病理学检查回报：表皮细胞间水肿及细胞内水肿形成多房性表皮内疱，疱内见中性粒细胞及红细胞，基底细胞液化，区域性淋巴样细胞浸润（见图2）。根据临床表现及病理学检查结果，诊断为急性痘疮样苔藓样糠疹。
辅助检查：血常规示，白细胞5.19×/L，中性粒细胞比例36.3%，淋巴细胞比例51.0%，红细胞4.72×/L，血红蛋白g/L，血小板×/L；C-反应蛋白（CRP）＜8mg/L。未见异型淋巴细胞；肺炎支原体抗体阳性；乙肝五项HBsAb（+），余均为阴性；丙型肝炎抗体、梅*反应素滴度、人类免疫缺陷病*（HIV）抗体：阴性；血生化大致正常；抗核抗体（ANA）、可提取性核抗原（ENA）均阴性；红细胞沉降率（ESR）10mm/h；心电图示窦性心律；心脏彩超示，目前心内结构未见明显异常；胸片示两肺纹理增多。
治疗：患儿入院后完善相关检查，入院第2天，给予环酯红霉素干混悬剂0.15mg/d，1次/d；予氨甲蝶呤5mg，每周口服，用药2d后未新出现皮疹，原皮疹结痂、脱屑。入院第4天，患儿实验室检查回报，肺炎支原体抗体阳性，考虑支原体感染，给予阿奇霉素干混悬剂mg/次，1次/d口服治疗，连用5d停用，停药后复查肺炎支原体抗体转阴。患儿皮损处有坏死、结痂，考虑存在感染，故给予莫匹罗星2次/d外用。患儿住院治疗6d，病情稳定，请示上级医师后出院。出院后继续予小剂量红霉素0.15mg，1次/d口服；氨甲蝶呤片5mg/次，1次/周口服；患者出院治疗期间每周复查血常规2次，血生化（包括肝肾功能）1次，监测药物不良反应。患者出院后定期到门诊复诊，全身皮肤脱屑，给予外用润肤剂。
3.讨论
3.1概述
急性痘疮样苔藓样糠疹，又名苔藓样副银屑病，属于苔藓样糠疹的一种亚型，多见于儿童，无特殊诱发因素[1]，发病无种族和地域差异[2]。本病多见于青壮年，起病急，好发于躯干、四肢，黏膜不受累[3]，临床表现为反复发作的红斑丘疹，伴有水疱、脓疱、小溃疡、坏死和结痂，皮损可伴有瘙痒或烧灼感。
3.2病因和发病机制
在历史上，因为苔藓样糠疹与点滴状银屑病很相似，苔藓样糠疹曾被归为副银屑病的范畴。现在大部分文献已经取消副银屑病中的点滴型，保留了小斑块型和大斑块型，并且发现，小斑块型副银屑病和大斑块型副银屑病都有可能发展为蕈样肉芽肿，而苔藓样糠疹虽然皮损中有T细胞克隆，但很少发展为皮肤淋巴瘤。因皮损中有T细胞浸润，有学者提出急性痘疮样苔癣样糠疹亦为T细胞增生性疾病[4,5]。急性痘疮样苔癣样糠疹的预后良好，病程多具有自限性，经数周至数月后可自行消退，但也有可能数年不愈，若长期反复发作，可以转化成慢性苔藓样糠疹。
急性痘疮样苔癣样糠疹的病因未明，现多认为是，易感机体对外源性因素的不典型免疫反应，也可能与HIV、EB病*、人巨细胞病*、溶血性链球菌、弓形体感染，某些化疗药物或雌激素-孕酮治疗等相关[6]，但未见到有关分离出任何感染性病原体的报道。有报道显示，急性痘疮样苔癣样糠疹可能与外源性抗原（如感染性抗原或药物）引起的一种免疫复合物的超敏反应有关，推测可能是由某种感染灶引起的一种免疫复合物反应[7,8]。有报道显示，急性痘疮样苔藓样糠疹中以CD8+T细胞为主，而淋巴瘤样丘疹病中以CD4+T细胞为主[9]。两种皮损都表现为T细胞为主的克隆性增殖，这种克隆性增殖可能表明，苔藓样糠疹为T细胞皮肤淋巴细胞增生性疾病。也有学者认为，本病是一种血管炎性疾病，多数病例的皮肤组织病理学检查显示，淋巴细胞血管周围炎改变，极少数严重坏死或溃疡皮损可表现为淋巴细胞血管炎，但是基本无纤维素沉积及血管壁缺失等血管病理性损伤。
3.3临床特点
急性痘疮样苔癣样糠疹的皮损形态为多形性，呈淡红色或红褐色针头至豌豆大小的斑疹、丘疹、丘疱疹或水疱，多为圆形或椭圆形，中央易出血、坏死，呈暗红色或黑色结痂，症状如丘疹坏死性结核疹，表面覆盖鳞屑，有时可发生深部水痘样水疱。大多数皮损可突然出现于躯干、四肢及腋部，屈侧多见，罕见于掌跖、面部和黏膜，也可泛发全身。皮损陆续成批出现，新旧皮损可同时存在，通常密集分布或散在分布，互不融合，但也偶见部分皮损融合为斑片状结痂。病程长短不一，可呈急性、亚急性或慢性，约4周至半年自然消退，甚至可长达数年不愈，愈后留有色素沉着、痘疮样瘢痕。预后良好，无恶变倾向。部分患者发疹前2～3d可伴有乏力、低热、头痛、咽痛、关节痛及淋巴结肿大等症状。本例患儿的躯干及腹股沟区域出现红色斑丘疹，大部分斑丘疹表面结痂，痂壳脱落处覆有鳞屑，符合急性痘疮样苔癣样糠疹的临床表现。
3.4病理学特点
3.5发热性溃疡坏死性急性痘疮样苔藓样糠疹
3.6鉴别诊断
3.7治疗
3.8预后
4.小结
（此处内容略，具体请见全文）
（《儿科学大查房》原创作品，未经书面授权，其他