来源：名医传世
编辑：何玲
川崎病是患儿周身发炎，他会很疼痛，浑身哪儿都疼，所以哭闹不止，易激惹，持续时间很长，家长往往心力交瘁，脾气也会暴躁难沟通。
川崎病虽然一般都能自愈，然而，若是发生冠状动脉损害，不但有生命危险，还有可能影响患儿一生的幸福。
在这种情况下，医生如何准确诊断川崎病，避免误诊漏诊？如何诊断不典型川崎病，减少误诊漏诊？川崎病延误诊断治疗的原因有哪些？医生对川崎病的认识容易存在哪些误区？
川崎病误诊漏诊案例
案例1.
9个月，男婴，因反复发热10余天伴流涕，咳嗽，皮疹。医院就诊，体温波动于37℃～40℃之间。期间曾出现皮疹、唇红，眼红等表现，无颈淋巴结肿大，无手足肿胀及脱皮。
实验室检查：WBC：19.5×/L，CRP（35.5）；PLT：×/L，升高。第10天有医生怀疑川崎病，但未进一步检查。
第15天超声检查提示：双侧冠状动脉瘤，右冠脉巨大瘤GRCAA8.8mm，LCA7.6mm，确诊川崎病合并冠状动脉巨大瘤入院，入院后予IVIG2g/kg后热退。
复查心动图提示双侧冠状动脉瘤合并血栓形成，予低分子肝素治疗后，长期口服华法林及阿司匹林。
案例2.
10岁，男孩，因发热伴颈部肿大疼痛1医院就诊，无皮疹及手足肿胀。
门诊诊断“急性淋巴结炎”，收入外科住院治疗。经1周静脉滴注抗生素治疗，仍高热不退。行超声心动图检查发现冠状动脉巨大瘤，乃确诊川崎病。予大剂量IVIG后热退。
案例3.
男婴，07年5月龄时因发热4天，无伴皮疹唇红眼红及手足脱皮，左冠脉扩张（4.3mm），可疑不典型川崎病住院。未用IVIG自行热退。以“不典型川崎病？”出院，曾服小剂量阿司匹林半年，期间曾多次复查超声均示LCA增宽，RCA细小，考虑为个体冠脉变异，予停药。.8月冠脉CT检查发现RCA发自LCA。最终确诊右冠脉异常起源于左冠脉，排除川崎病。
由于冠状动脉存在多种变异及先天畸形的可能，以及超声仪器及检查者经验技术的局限性。川崎病的诊断必须遵照指南提出的临床6项标准，不可仅凭超声报告进行诊断。同样亦不可因超声结果正常而排除川崎病的诊断。
典型及非典型川崎病的诊断标准
1、川崎病的诊断标准
连续发热5天以上。并具备以下五项中的四项：
1、双侧眼结膜充血，无渗出物。
2、口腔及咽部黏膜有充血，口唇干燥皲裂，杨梅舌。
3、急性期手足肿胀，亚急性期肢端膜状脱皮。
4、出疹主要在躯干部，斑丘疹，多形红斑样皮疹或腥红样。
5、颈部淋巴结肿，直径超过1.5cm。
注：如有发热只伴有其他三条，但合并冠状动脉损害者亦可诊断。
2、不典型川崎病的诊断（年AHA川崎病诊疗指南）
连续发热5天以上。
5项临床特征中仅具有2项或3项，且需排除猩红热、药物过敏综合症、Johnson综合征、中*性休克综合征、腺病*感染、EB病*感染等发热性疾病。超声心动图显示冠状动脉异常是诊断不典型川崎病的主要根据。部分不典型表现：如卡介苗斑。
火眼金睛：川崎病的鉴别
1、常见川崎病诊断的“陷阱”
发热伴皮疹通常被认为：荨麻疹、药物疹、麻疹、手足口病或其它病*疹。
发热和单侧颈部淋巴结大被认为：上呼吸道感染、颈淋巴结炎。
结膜充血、唇红被认为：发热或哭闹引起。
手足肿胀被认为：打针或关节炎引起。
其它如*疸、抽搐、无菌性白细胞尿可能被误认为是肝炎、病*性脑炎、
尿路感染。甚至因为消化道症状和胆囊水肿而误认为急腹症给予手术治疗。
2、川崎病早期常诊断为以下疾病：
咽结合膜热、扁桃体炎、气管炎、肺炎
颈淋巴结炎
麻疹、荨麻疹、药物皮疹、手足口病
急性风湿热、胆囊炎、肠炎、脑炎
误漏诊的原因和措施3、漏诊川崎病常见的原因
1、发病早期缺乏典型临床症状
2、部分医生存在对川崎病认识的误区：
部分医生认为川崎病是儿童罕见病甚至完全不了解川崎病；
采用排除式诊断思维，认为有病原学感染的证据或其它器官病变就可排除川崎病；
认为心动图正常可以排除川崎病;心动图异常可以确诊川崎病。
4、如何避免误漏诊川崎病？
1、对不明原因发热4-5天以上，且具有任何1条川崎病主要临床表现的患儿，应常规考虑本病的可能。
2、川崎病的诊断应根据诊断指南提出的6项标准，而不是排他性诊断。
3、动态观察血常规及CRP有助诊断。（早期WBC及CRP多显著升高，1-2周后WBC及CRP下降而PLT升高）
4、诊断未明确时不建议使用长效退热药和激素类药物。（避免出现“热退”假象，延误诊断治疗）
5、及时进行超声心动图检查有助于减少不典型川崎病的漏诊。
6、心动图发现冠脉形态异常要注意与先天性冠脉畸形鉴别。
路漫漫其修远兮，吾将上下而求索
川崎病与常见病*、细菌等病原微生物感染的关系
目前认为川崎病是具有遗传易感性的个体在各种致病因子的作用下通过直接损害或超抗原介导导致机体免疫失衡，释放一系列细胞因子引起的以中动脉血管炎为主要表现的多脏器损害临床综合症。
因此多种病*、细菌等病原微生物感染均可诱发川崎病，川崎病可与这些病原体共存。相关病原体的抗原/抗体阳性结果不能作为排除川崎病的依据。川崎病的诊断应仍然依据日本厚生省川崎病研究协作组颁布的诊断标准。对不典型川崎病的早期诊断、急性期治疗以及心血管损害的远期追踪处理仍然是儿科医生面临的挑战。
年毕业于中山医科大学医学系本科。年、年两次留学加拿大不列颠医院学习小儿心血管病诊断治疗技术。曾先后主持并完成省、市科委婴儿复杂型先心病相关研究科研课题两项，完成川崎病合并冠状动脉损害的远期追踪治疗课题一项。主编和参编出版儿科专著3部。发表儿科学术论文数十篇。现为儿科主任医师、小儿心血管专科医师、儿科硕士研究生导师。
曾任中华医学会广州市超声分会副主任委员，广东分会超声学会常委、广东省超声医学工程学会常务理事、广东省优生优育协会专家委员会理事、广州市女医师协会副会长、广东省医师协会资深医师工作委员会委员等职。
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